Encefalopatía sub-cortical de Binswanger
Fue descrito por primera vez
por Binswanger en 1894 quien presentó 8 pacientes que estimó tenían un
subtipo de arterioesclerosis cerebral. El curso clínico se caracterizó por
un deterioro intelectual lentamente progresivo que se iniciaba en la 6a. década
de la vida asociada a crisis convulsivas y eventos de tipo accidente
vascular encefálico. Se veía extensa atrofia de sustancia blanca
predominantemente en una distribución periventricular témporo occipital,
respetando los ganglios basales y el manto cortical. Binswanger, sugirió
que la atrofia de la sustancia blanca se debía a deficiencia vascular
causada por arterioesclerosis. En las décadas siguientes se describieron
pacientes con clínica y patología similar se enfatizó la presencia de
infartos lacunares y corticales, sugiriendo el nombre de encefalopatía
arterioesclerotica subcortical. Más tarde se descubrió la hipertensión
arterial como principal factor predisponente y por último se volcó el
interés a correlacionar la clínica. TAC Cerebral, Resonancia Magnética y
los hallazgos patológicos.
Incidencia:
Es incierta, porque no hay consenso acerca de las características clínicas
de la enfermedad o de un test diagnóstico; pero los hallazgos radiológicos
consistentes con la enfermedad de Binswanger ven entre 1 y 5% de los
pacientes ancianos, aumentando en relación a la edad, la hipertensión
arterial y la severidad de la enfermedad cerebrovascular.
Epidemiología:
El promedio de edad entre la 6a. y 7a. década de la vida. Los hombres y las
mujeres son igualmente afectados.
Clínica de la enfermedad:
-Factores acompañantes: Hipertensión 95% de los casos. Otros: Diabetes
Mellitus y enfermedad coronaria.
-Accidentes Cerebro Vasculares en un tercio de los pacientes inician su
sintomatología con déficit neurológico focal agudo.
-Acumulación Sub-Aguda de Déficit Focal: Un comienzo más lento,
desarrollando un déficit
neurológico gradual en semanas o meses lo presenta cerca de 2/3 de los
pacientes.
-Curso Clínico del Déficit Focal.
-El curso de la enfermedad sigue uno de estos tres patrones: 1. Más o menos
el 45% presenta progresión gradual sin déficit agudo. 2. Otro 45% progresión
gradual de los síntomas agravados por déficit agudo 3. El 10% presenta
accidente vascular encefálico solo, sin progresión.
-Demencia.
-Anormalidades mentales prácticamente en todos los pacientes en formas
variables. En el 70% ocurre temprano en la enfermedad. Se presenta como:
fase maníaca, defectos de juicio y pérdida de la inhibición. A medida que
la enfermedad progresa aparece abulia, déficit de orientación y
dependencia en actividades de la vida diaria. El deterioro intelectual es
discreto; leve confusión o cambios de carácter se presentan en otros
pacientes. A diferencia de la demencia senil, la pérdida de memoria no está
siempre presente y la ocurrencia simultánea de déficit motor y cambios
mentales lo diferencia del Alzheimer.
-Otros Síntomas: Leve asimetría en los signos de déficit de la vía
piramidal (reflejos osteotendíneos asimétricos, hemiparesia),
extrapiramidal (rigidez) y signos cerebelosos (dismetría en extremidades o
ataxia de la marcha).
En general el cuadro clínico
difiere en cada caso, pero existen hallazgos característicos que
son:
-La enfermedad comienza alrededor de la 6a. década de la vida.
- Hay lenta progresión del
deterioro neurológico manifestado particularmente por afasia, hemianopsia,
hemiparesia y hemihipoestesia. Estos síntomas son bastantes estables y se
acompañan de un deterioro mental progresivo que lleva eventualmente a una pérdisa
completa de las facultades mentales.
- Durante el curso de la
enfermedad pueden ocurrir accidentes vasculares encefálicos de variada
sintomatología.
- Ocasionalmente se pueden
presentar crisis convulsiva o largos períodos de excitación psicomotriz.
En la mayoría de los casos la proyección de la enfermedad es muy lenta
extendiéndose a veces hasta en 10 años.
Histopatología
Los hallazgos patológicos son los más característicos de la enfermedad.
Existen infartos lacunares en prácticamente todos los casos, comprometiendo
sustancia blanca de cápsula interna, centro
semi-oval, ganglios basales y ocasionalmente de cerebelo. Se ven varias áreas
confluentes en sustancia blanca de menor consistencia y aspecto granular.
Estas áreas son esparcidas y relativamente simétricas comprometiendo más
frecuentemente la sustancia blanca occipital y periventricular. La
distribución microscópica y severidad de los cambios no son homogéneos.
En
zonas que están levemente afectadas pueden ser solamente edema de la vaina
de mielina. En lesiones más avanzadas es más prominente la pérdida de
mielina y de oligodendrocitos. En los extremos de ésta existen zonas de
rarefacción de sustancia blanca o cavitación con áreas microquísticas de
infarto diseminada con gliosis astrocítica. Las fibras subcorticales de
asociación (o fibras en U) están siempre respetadas siendo esto una
característica distintiva de esta afección.
La diltación de los ventrículos laterales está presente en más del 90%.
En pacientes estudiados desde su inicio impresiona que el cuerno occipital
se dilata en forma más precoz o más que los
cuernos anteriores, siendo probablemente un reflejo del grado o distribución
de la pérdida de la sustancia blanca periventricular. Generalmente se
presenta en aquellos pacientes con más años de duración de la enfermedad
lo que hace pensar que se asocia a estados más severos de esta
leucoencefalopatía.
Los grandes vasos de la base del cerebro muestran frecuentemente cambios
ateromatosos aunque es raro encontrar estenosis severa, siendo difícil
evaluar la significación hemodinámica de estas lesiones. Existen cambios
vasculares microscópicos que son más prominentes en arteriolas de
sustancia blanca periventricular. Aparece engrosamiento de la pared de
pequeños vasos con lipohialinosis de la media y fibrosis de la adventicia
aunque rara vez aparece oclusión completa del lumen.
Diagnóstico:
La TAC y la Resonancia Nuclear Magnética: disminución en la densidad de la
sustancia blanca, dilatación ventricular con leve atrofia cortical e
infartos lacunares. La hipodensidad de la sustancia blanca es principalmente
periventricular extendiéndose al centro semioval, en la región
inmediatamente anterior al cuerno frontal de los ventrículos
laterales, que están frecuentemente dilatados. Sólo ocasionalmente se ve
la sustancia blanca posterior como sitio inicial del compromiso radiológico
como se ve en la patología, probablemente por dificultad en la visualización
de esa zona. En casos severos las áreas hipodensas comprometen
extensamente regiones frontales, parietales y occipitales.
Otros exámenes: Líquido céfalo raquídeo: No es específico pero en
más o menos 2/3 de los casos se ve un leve aumento de las proteínas.
Electroencefalograma: E más o menos la mitad de los casos existe una
lentitud en área frontal y/o temporal.
Etiología.
Las lesiones de sustancia blanca son de naturaleza isquémica. Existe
ensanchamiento de la capa media de las arteriolas. La incidencia de los
cambios arteriolares es proporcional a la severidad de la patología de la
sustancia blanca y similar a la lipohialinosis de las arteriolas penetrantes
propia de los infartos lacunares. Se piensa que el área periventricular es
una zona terminal para los vasos perforantes que nacen desde las arterias
cerebrales superciales. La disminución de la perfusión crónica de esa
zona sin oclusión causaría un tipo único de desmielinización de
naturaleza isquémica junto a infartos tisulares.
Tratamiento.
Es principalmente preventivo.
Consiste: -Control adecuado de
la hipertensión arterial. Diabetes. Hiperlipemias.
Por Alfredo Laffue
Estudiante de medicina. UBA. Argentina.
Bibliografía: Neurología. Federico Micheli. Ed. Panamericana 2000.
Bibliografía: Harrison. Principios de medicina Interna. 14º edición.
Bibliografía: Caplan and Schoone W. Clinical features of Binswanger disease.
Neurology.
Resumen realizado el
14/06/2001
|