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Aplasia Medular
Aplasia Medular
El término aplasia medular
designa la desaparición de los precursores hematopoyéticos y su sustitución por
células grasas, con la consiguiente pancitopenia: anemia, granulocitopenia y
trombocitopenia. La insuficiencia medular cuantitativa es la aplasia medular.
Incidencia y epidemiología:
La incidencia así como la distribución por edad y sexo varían
notablemente de un país a otro. En Occidente, la incidencia se sitúa en 2-3 nuevos casos
por año y millón de habitantes. La afección no muestra predominio sexual y puede
aparecer a cualquier edad.
Etiología:
En la mayoría de las ocasiones esta relación etiológica no se
puede establecer con firmeza, sino sólo sospechar con mayor o menor verosimilitud. Es
idiopática o sin causa conocida en más del 50% de los casos.
Causas:
#Radiaciones
ionizantes. (peróxidos y radicales libres que atacan el DNA, sobre todo de los tejidos con
gran actividad mitótica, entre ellos la médula ósea)
#Medicamentos:
citostáticos (su
efecto se ejerce directamente sobre el DNA son alquilantes o en alguna fase de la
síntesis). Los restantes medicamentos pueden provocar aplasia medular sobre todo por un
mecanismo idiosincrásico. Aunque algunos (p. ej., cloramfenicol, fenilbutazona o sales de
oro) son capaces de causar depresiones medulares dependientes de la dosis, el desarrollo
de una auténtica aplasia es producto de un mecanismo de idiosincrasia. Otros grupos de
fármacos que probablemente son responsables de algunos casos de aplasia son sales de oro,
anticonvulsionantes, antipalúdicos de síntesis, sulfamidas, tirostáticos y
d-penicilamina.
#Benceno y
otros tóxicos industriales. Benceno la exposición a este tóxico se puede producir en
industrias de variada naturaleza (pinturas, barnices, colas, caucho, tintas, piel y
zapatos, lavado en seco, entre otros), pero también por uso doméstico indiscriminado
(como disolvente).
#Otras causas: Trastornos
inmunológicos, el embarazo y la anorexia mental.
#infecciones
víricas: hepatitis
B y C, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, HIV y parvovirus B19
#Hemoglobinuria
paroxística nocturna (HPN) –el 25% de los pacientes con HPN pueden evolucionar hacia
una aplasia y el 5-10% de los aplásicos adquieren durante la reconstitución
hematopoyética una clona de HPN
Patogenia.
Reconocer tres mecanismos
principales: a) lesión de la célula pluripotencial (stem cell); b) defecto de la estroma,
y c) desarrollo de un defecto clonal en la célula pluripotencial. La gran mayoría de las
aplasias adquiridas se deben probablemente a la lesión de la célula pluripotencial por
los agentes etiológicos especificados.
Cuadro clínico.
El comienzo suele ser
insidioso. Los síntomas son consecuencia de la pancitopenia. El síndrome anémico,
traducción de la hipoxia tisular, suele ser bien tolerado debido a que el paciente se
adapta con cierta facilidad a la disminución lentamente progresiva de la concentración
hemoglobínica. La trombocitopenia se manifiesta habitualmente por diátesis hemorrágica
cutaneomucosa (equimosis, gingivorragias, epistaxis) y, en ocasiones, por hemorragias
retinianas con el consiguiente trastorno visual. Son menos frecuentes las manifestaciones
debidas a la granulocitopenia: úlceras mucosas o infecciones bacterianas. En la mayoría
de los casos la pancitopenia y su traducción clínica se instauran simultáneamente.
La exploración física
permite comprobar la anemia (palidez cutaneomucosa), la diátesis hemorrágica y, raras
veces, las úlceras granulocitopénicas. La aplasia medular no cursa con visceromegalias.
Debe desconfiarse del diagnóstico ante una esplenomegalia palpable.
Pruebas complementarias.
La anemia es normocítica o macrocítica.
Habitualmente es intensa (6-8 mg/L de hemoglobina). Hay también leucopenia. Linfocitosis
relativa hasta el 70-80%, en tanto que los neutrófilos suman en la fórmula sólo el
5-15% o menos y no se hallan eosinófilos ni basófilos. Plaquetopenia, en general por
debajo de 50000/L. Reticulocitos bajos, aunque hay casos con cifras relativamente poco
reducidas. La sideremia se halla constantemente elevada como expresión de la escasa
utilización del hierro. La transferrina no presenta desviaciones características,
pudiendo ser normal, alta o baja. El índice de saturación de transferrina propende a
incrementarse. Los depósitos de hierro están aumentados, lo cual se traduce por una
hiperferritinemia. La fosfatasa alcalina granulocítica aumenta.
El aspirado de médula ósea (mielograma)
suele mostrar un producto sin grumos y pobre en células hematopoyéticas, observándose
sólo grasa y estroma. Sin embargo, en ocasiones se descubre cierta conservación
hematopoyética o incluso una celularidad abundante. Por otro lado, procede recordar que
en afecciones distintas de la aplasia (p. ej., mielofibrosis, metástasis carcinomatosa,
leucemia aguda en particular las variedades M 3 y M 7 – o la
tricoleucemia, entre
otras), el aspirado medular puede ser "blanco" o acelular. Cuando se examinan
los huesos en las necropsias, con cierta frecuencia junto a zonas totalmente aplásicas se
hallan otras hiperplásicas y otras normales con todos los grados intermedios
("médula en damero"). Por tanto, el cuadro citológico obtenido por punción
puede depender de la zona de la médula ósea aspirada.
Por estas razones, ante cualquier
sospecha de aplasia es obligado recurrir a la biopsia medular. El examen de la muestra
obtenida permite comprobar una disminución de la celularidad hematopoyética, con aumento
de las células grasas y, a veces, edema, hemorragia e infiltración linfo-plasmocitaria, hallazgos que entrañan peor pronóstico.
Los criterios de aplasia
grave más empleados son los siguientes:
1) presencia de un mínimo de los
criterios hemoperiféricos: a) menos del 1% de reticulocitos (corregidos por el
hematrócito); b) menos de 5000/L de granulocitos neutrófilos, y c) menos de 2000/L de
plaquetas, y 2) intensa disminución de la hematopoyesis en la biopsia medular. Dentro del
grupo de aplasia grave, cabe reconocer subgrupos pronósticos. Los pacientes que cumplen
los criterios hemoperiféricos a) y c) tienen una supervivencia mejor que los restantes
enfermos calificados de graves. Por otro lado, se ha definido una forma moderadamente
grave y otra muy grave, según que la cifra de granulocitos sea superior o inferior a
2000/L, respectivamente.
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