Principal - Artículos - Becas - Chistes - Examenes - Monografias - Profesores - Trabajo - Traductor - Universidades

RECURSOS PARA ESTUDIAR DE MEDICINA



Medicina > Monografías > Aplasia Medular


Aplasia Medular

El término aplasia medular designa la desaparición de los precursores hematopoyéticos y su sustitución por células grasas, con la consiguiente pancitopenia: anemia, granulocitopenia y trombocitopenia. La insuficiencia medular cuantitativa es la aplasia medular.

Incidencia y epidemiología:

La incidencia así como la distribución por edad y sexo varían notablemente de un país a otro. En Occidente, la incidencia se sitúa en 2-3 nuevos casos por año y millón de habitantes. La afección no muestra predominio sexual y puede aparecer a cualquier edad.

Etiología:

En la mayoría de las ocasiones esta relación etiológica no se puede establecer con firmeza, sino sólo sospechar con mayor o menor verosimilitud. Es idiopática o sin causa conocida en más del 50% de los casos.

Causas:

#Radiaciones ionizantes. (peróxidos y radicales libres que atacan el DNA, sobre todo de los tejidos con gran actividad mitótica, entre ellos la médula ósea)

#Medicamentos: citostáticos (su efecto se ejerce directamente sobre el DNA son alquilantes o en alguna fase de la síntesis). Los restantes medicamentos pueden provocar aplasia medular sobre todo por un mecanismo idiosincrásico. Aunque algunos (p. ej., cloramfenicol, fenilbutazona o sales de oro) son capaces de causar depresiones medulares dependientes de la dosis, el desarrollo de una auténtica aplasia es producto de un mecanismo de idiosincrasia. Otros grupos de fármacos que probablemente son responsables de algunos casos de aplasia son sales de oro, anticonvulsionantes, antipalúdicos de síntesis, sulfamidas, tirostáticos y d-penicilamina.

#Benceno y otros tóxicos industriales. Benceno la exposición a este tóxico se puede producir en industrias de variada naturaleza (pinturas, barnices, colas, caucho, tintas, piel y zapatos, lavado en seco, entre otros), pero también por uso doméstico indiscriminado (como disolvente).

#Otras causas: Trastornos inmunológicos, el embarazo y la anorexia mental.

#infecciones víricas: hepatitis B y C, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, HIV y parvovirus B19

#Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) –el 25% de los pacientes con HPN pueden evolucionar hacia una aplasia y el 5-10% de los aplásicos adquieren durante la reconstitución hematopoyética una clona de HPN

Patogenia.

Reconocer tres mecanismos principales: a) lesión de la célula pluripotencial (stem cell); b) defecto de la estroma, y c) desarrollo de un defecto clonal en la célula pluripotencial. La gran mayoría de las aplasias adquiridas se deben probablemente a la lesión de la célula pluripotencial por los agentes etiológicos especificados.

Cuadro clínico.

El comienzo suele ser insidioso. Los síntomas son consecuencia de la pancitopenia. El síndrome anémico, traducción de la hipoxia tisular, suele ser bien tolerado debido a que el paciente se adapta con cierta facilidad a la disminución lentamente progresiva de la concentración hemoglobínica. La trombocitopenia se manifiesta habitualmente por diátesis hemorrágica cutaneomucosa (equimosis, gingivorragias, epistaxis) y, en ocasiones, por hemorragias retinianas con el consiguiente trastorno visual. Son menos frecuentes las manifestaciones debidas a la granulocitopenia: úlceras mucosas o infecciones bacterianas. En la mayoría de los casos la pancitopenia y su traducción clínica se instauran simultáneamente.

La exploración física permite comprobar la anemia (palidez cutaneomucosa), la diátesis hemorrágica y, raras veces, las úlceras granulocitopénicas. La aplasia medular no cursa con visceromegalias. Debe desconfiarse del diagnóstico ante una esplenomegalia palpable.

Pruebas complementarias.

La anemia es normocítica o macrocítica. Habitualmente es intensa (6-8 mg/L de hemoglobina). Hay también leucopenia. Linfocitosis relativa hasta el 70-80%, en tanto que los neutrófilos suman en la fórmula sólo el 5-15% o menos y no se hallan eosinófilos ni basófilos. Plaquetopenia, en general por debajo de 50000/L. Reticulocitos bajos, aunque hay casos con cifras relativamente poco reducidas.  La sideremia se halla constantemente elevada como expresión de la escasa utilización del hierro. La transferrina no presenta desviaciones características, pudiendo ser normal, alta o baja. El índice de saturación de transferrina propende a incrementarse. Los depósitos de hierro están aumentados, lo cual se traduce por una hiperferritinemia. La fosfatasa alcalina granulocítica aumenta.

El aspirado de médula ósea (mielograma) suele mostrar un producto sin grumos y pobre en células hematopoyéticas, observándose sólo grasa y estroma. Sin embargo, en ocasiones se descubre cierta conservación hematopoyética o incluso una celularidad abundante. Por otro lado, procede recordar que en afecciones distintas de la aplasia (p. ej., mielofibrosis, metástasis carcinomatosa, leucemia aguda en particular las variedades M 3 y M 7 – o la tricoleucemia, entre otras), el aspirado medular puede ser "blanco" o acelular. Cuando se examinan los huesos en las necropsias, con cierta frecuencia junto a zonas totalmente aplásicas se hallan otras hiperplásicas y otras normales con todos los grados intermedios ("médula en damero"). Por tanto, el cuadro citológico obtenido por punción puede depender de la zona de la médula ósea aspirada.

Por estas razones, ante cualquier sospecha de aplasia es obligado recurrir a la biopsia medular. El examen de la muestra obtenida permite comprobar una disminución de la celularidad hematopoyética, con aumento de las células grasas y, a veces, edema, hemorragia e infiltración linfo-plasmocitaria, hallazgos que entrañan peor pronóstico.

Los criterios de aplasia grave más empleados son los siguientes:

1) presencia de un mínimo de los criterios hemoperiféricos: a) menos del 1% de reticulocitos (corregidos por el hematrócito); b) menos de 5000/L de granulocitos neutrófilos, y c) menos de 2000/L de plaquetas, y 2) intensa disminución de la hematopoyesis en la biopsia medular. Dentro del grupo de aplasia grave, cabe reconocer subgrupos pronósticos. Los pacientes que cumplen los criterios hemoperiféricos a) y c) tienen una supervivencia mejor que los restantes enfermos calificados de graves. Por otro lado, se ha definido una forma moderadamente grave y otra muy grave, según que la cifra de granulocitos sea superior o inferior a 2000/L, respectivamente.

Volver a monografías de medicina

Editor: Alfredo Laffue
Copyright 2014 Altillo.com®
Contáctenos