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Anemia Falciforme


Fisiopatología. La hemoglobina S se caracteriza por la sustitución del ácido glutámico por valina del de la cadena de la glohina B. La menor solubilidad de la Forma reducida de esta hemoglobina da lugar a la formación de una red gelatinosa de polímeros Fibrosos llamados tautoides, que endurecen y deforman al hematíe, produciendo eritrocitos rígidos y en forma de hoz.
que atraviesan vasos finos con dificultad o no los atraviesan en absoluto. Si la velocidad con que estos hematíes son retirados de la sangre circulante excede a la capacidad de la médula ósea para sustituirlos, aparece anemia hemolítica. La obstrucción de los vasos por las células
falciformes provoca infartos repetidos que afectan a todos los órganos y sistemas, especialmente al bazo, pulmones, riñón y cerebro.
Manifestaciones clínicas.
signos y síntomas de anemia crónica:
palidez cutáneomucosa, fatiga y disminución de la tolerancia al ejercicio
ictericia y predisposición a la formación de cálculos biliares.
úlceras de las piernas debido a estasis sanguínea
priapismo.
episodios repetidos de infarto pulmonar
"síndrome del tórax agudo" caracterizado por fiebre, dolor toracico e infiltrados pulmonares.
hipertensión pulmonar e insuficiencia
cardiaca por la oclusión repetida de los vasos pulmonares.
obstrucción de los vasos retinianos que puede ocasionar: hemorragias, cicatrices. desprendimiento de retina y ceguera.
necrosis de las papilas renales, el medio hipertónico de la médula renal hace salir el agua de los hematíes y favorece la Falciformación
"autoesplenectomía" por episodios repetidos de infarto esplénico que provocan calcificación y fibrosis
mayor
susceptibilidad a las infecciones: osteomielitis por Salmonella y por H. Influenzae y S. Neumoniae con alta mortalidad.
crisis dolorosa o infártica. se caracterizan por dolor óseo intenso, que puede durar días o incluso semanas se acompañan de fiebre no hay cambios en la concentración de la hemoglobina.
crisis de secuestro se produce una acumulación brusca y masiva de hematíes en el bazo y descenso rápido de la concentración de la hemoglobina en sangre
crisis hemolíticas raras, se caracterizan por descenso de la cantidad de hemoglobina en sangre e ictericia intensa.
Hay varios factores que influyen en la evolución de la drepanocitosis:
Infecciones
Fiebre
deshidratación
disminución del pH.

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Editor: Alfredo Laffue
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